Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Fortschreitende Entzündung und Zerstörung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, die zu Gelbsucht und Juckreiz führt und meist in eine Leberzirrhose mündet. Männer sind zweimal häufiger betroffen als Frauen; die Krankheit beginnt oft zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, vermutet werden autoimmune Prozesse. Neben symptomatischer Behandlung des Juckreizes und Aufdehnung stark verengter Gallengänge bleibt als Behandlung meist nur die Lebertransplantation. Die mittlere Überlebenszeit ohne Transplantation beträgt 10–20 Jahre. Durch eine Transplantation wird eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 80 % erreicht.
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Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine Erkrankung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber. Dabei vermehrt sich auf Grund chronischer Entzündungen das Bindegewebe zwiebelschalenartig um die Gallenwege herum. Ausgelöst wird die fortschreitende Entzündungsreaktion wahrscheinlich durch autoimmune Prozesse (siehe unten). Die Gallengänge werden durch das Bindegewebe eingeengt, geschädigt und schließlich zerstört, sodass die Gallenflüssigkeit nicht mehr ungehindert abfließen kann.
Die Erkrankung bleibt oft lange ohne Beschwerden, bei der Hälfte der Patienten wird sie zufällig durch erhöhte Leberwerte entdeckt. Im weiteren Verlauf treten als Zeichen der Gallenstauung (Cholestase) Juckreiz und Gelbsucht auf, später entwickeln sich Symptome einer Leberzirrhose. Durch den gestörten Galleabfluss siedeln sich leichter Bakterien an, es kommt wiederholt zu Episoden eitriger Gallengangsentzündungen mit Fieber und Oberbauchschmerzen. Diese Gallengangsentzündungen werden im Verlauf der Erkrankung immer häufiger und verschlechtern die Prognose.
Die Ursache der primär sklerosierenden Cholangitis ist unklar, ähnlich wie bei der primär biliären Cholangitis vermutet man autoimmune Prozesse, das heißt eine Abwehrreaktion gegen körpereigenes Gewebe. Dazu passt, dass bei 60–80 % der PSC-Patienten dafür typische Antikörper gefunden werden (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, p-ANCA genannt).
Die PSC steht zudem in einem noch unbekannten Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen: 3/4 aller PSC-Patienten leiden auch unter einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung).
Patienten mit einer PSC haben ein hohes Risiko für die Entwicklung anderer ernster Erkrankungen wie Darmkrebs (vor allem bei gleichzeitiger Colitis ulcerosa), Leber- sowie Gallenblasenkrebs (siehe Tumoren von Gallenwegen, Gallenblase und Leber) und Bauchspeicheldrüsenkrebs.
Juckreiz, Müdigkeit, eine Gelbsucht und erhöhte Cholestasewerte (vor allem eine erhöhte Alkalische Phosphatase) lenken den Verdacht des Arztes schnell auf die Leber. Deshalb wird er eine Reihe von Laboruntersuchungen anordnen und bildgebende Verfahren durchführen, z. B. Ultraschall und MRT. Den Verdacht auf eine PSC bestätigen schließlich folgende Untersuchungen:
Differenzialdiagnosen. Die primär sklerosierende Cholangitis muss vor allem von solchen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ihrerseits zu einer Zerstörung der Gallenwege führen. Dazu gehören z. B. Infektionskrankheiten (Zytomegalie-Virus, HIV-Infektion), Bauchspeicheldrüsenkrebs oder schwere Durchblutungsstörungen nach einer Thrombose der Leberarterie. Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Primär biliäre Cholangitis.
Ballondilatation. Ausgeprägte Engstellen in den Gallengängen lassen sich in manchen Fällen mit einer Ballondilatation behoben. Dabei wird über ein Endoskop ein nicht gefalteter Ballon in den Gallengang eingeführt und dann mit Flüssigkeit aufgefüllt, um so die Engstelle aufzudehnen. Ob diese Maßnahme eine letztendlich nötige Lebertransplantation aufhält, ist allerdings noch nicht geklärt.
Lebertransplantation. In fortgeschrittenen Fällen ist eine Lebertransplantation der letzte Ausweg.
Bei der PSC ist es wichtig, Komplikationen frühzeitig zu erkennen, eine Lebertransplantation zum richtigen Zeitpunkt zu planen und eine sich entwickelnde Colitis ulcerosa nicht zu übersehen. Deshalb empfehlen die Ärzte regelmäßige Kontrolluntersuchungen:
Der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist individuell sehr unterschiedlich. Die mittlere Überlebenszeit ohne eine Lebertransplantation beträgt etwa 10–20 Jahre. Nach einer Lebertransplantation überleben Patienten im Mittel 10–12 Jahre. Etwa 20 % der Transplantierten entwickeln auch in der neuen Leber eine primär sklerosierende Cholangitis.